上期（qī）文章中，我们（men）科（kē）普（pǔ）了一种不（bú）常见却十分严重且致命的肺部疾病——特发性肺纤（xiān）维化(简（jiǎn）称IPF)。随着病（bìng）情进程发展，患（huàn）者肺部组（zǔ）织会变（biàn）厚、变硬（yìng）、以致出现疤痕,使患者的肺（fèi）呈（chéng）蜂窝状（zhuàng）,又（yòu）被形象地称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺（fèi）”或“被网住的肺”。通过（guò）以下三张图，我们来（lái）简要回顾关于IPF的几个重（chóng）要认（rèn）知。

# IPF 的临床特点和（hé）诊断（duàn）标准

# IPF 的诊（zhěn）断流（liú）程（chéng）

注：HRCT.胸（xiōng）部（bù）高分（fèn）辨率CT；UIP.普通型（xíng）间质（zhì）性肺炎；MDD.多学科讨（tǎo）论（lùn）；BAL.支（zhī）气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断（duàn）流（liú）程

注：AE-IPF.IPF急性加（jiā）重；GGO.磨玻璃（lí）影；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前尚无任（rèn）何一（yī）种药物（wù）能够（gòu）逆转或阻止肺纤维化的（de）发展，现下IPF治疗大致分为药物（wù）治疗（liáo）和非药物治（zhì）疗，而药物治疗主要以吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸四大（dà）类为（wéi）主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生（shēng）长（zhǎng）因（yīn）子受体（tǐ）；

# IPF 的非（fēi）药物治疗

01 氧疗　

间断（duàn）氧疗和（hé）长期氧疗（liáo）（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者（zhě）接（jiē）受氧疗和未接受氧疗的（de）生存率、疾病进展无明显获益，但LTOT对其他（tā）慢性缺氧（慢性阻塞性肺（fèi）疾（jí）病）是有（yǒu）益的。IPF亦属于慢性缺氧疾病，吸（xī）氧对严（yán）重低氧IPF患者防止其（qí）他器官（guān）损害（hài）有一定作用。IPF患者血（xuè）氧饱和度（SpO2）下降至93%以下，建议（yì）给予LTOT治（zhì）疗。

02 肺康（kāng）复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方法（fǎ）之一，也（yě）是IPF患者（zhě）自救的重要手段。国际指南（nán）充分肯定了对IPF肺康复治疗的重要（yào）性。肺康复主要是提高运动耐量（liàng）、营（yíng）养状况（kuàng）、心理社会（huì）支持和患者教育，在（zài）包括IPF在内（nèi）的慢性疾病中（zhōng）变（biàn）得越来越重要（yào）。肺康（kāng）复可（kě）减轻呼吸困（kùn）难症（zhèng）状，增加步行距离，并提高（gāo）IPF患者的（de）生活质量，增加运动（dòng）耐量和增加呼吸肌的力量（liàng）。通过（guò）呼吸训练（liàn）或呼吸操（cāo），扩张胸廓，可以减（jiǎn）慢（màn）由（yóu）于肺纤维化引起肺（fèi）扩张能力降低和（hé）呼（hū）吸（xī）功能下降。

近年（nián）来（lái）大量观察性研究和随机对照（zhào）试验结果相继发布（bù），国内外指南也进行了更新，能（néng）更（gèng）好的指导临床医（yī）师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩（pèi）塔提科瓦贝林松医（yī）院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸（xī）研究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表了一项研（yán）究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训（xùn）练为基础的（de）肺康复治疗方（fāng）案使特发性肺纤（xiān）维化患者临床（chuáng）获益》。

特发性肺（fèi）纤维化（IPF）作为一种慢性、致（zhì）命性（xìng）的间质（zhì）性肺病，研究方针对患（huàn）者具（jù）有肺功能受限、呼吸困难、血氧不足、运动不耐（nài）受（shòu）和欠佳的生活质量等（děng）特征。这（zhè）项（xiàng）研究通过运动训（xùn）练观察对IPF患者是否有临床获益效果（guǒ）。 

研究方法（fǎ）：随机对照（zhào）研究纳入32名IPF患者（68±8岁），其中15名患者随（suí）机分（fèn）入运动训练组，进行为期12周、每周两次、每次（cì）60分钟的有监督的以运动训练（liàn）为（wéi）基（jī）础（chǔ）的肺（fèi）康复（fù）治疗方案（àn）；17名患者（zhě）随机分入对照组，只进行常规药物治（zhì）疗。在基（jī）线和12周干预治疗后分别评估患（huàn）者心肺运动试（shì）验（CPET）、6分（fèn）钟步（bù）行距离（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功（gōng）能、呼吸（xī）困难和生活质量评分。 

研究结果：运动训练组（zǔ）和对照组在干预前后的对比（bǐ）存在显（xiǎn）著差（chà）异。其中（zhōng），Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰（fēng）值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为（wéi）22W, p < 0.001；Δ无氧阈（yù）（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐（zuò）-起测试在治疗（liáo）后也有显著改善。

研究结论：运动训练能改善IPF患者的运（yùn）动（dòng）耐（nài）受、心（xīn）脏（zāng）功能能力（lì）、肺功（gōng）能（néng）、呼（hū）吸困难和（hé）生活质量评分（fèn），在短期治疗中获得临床（chuáng）改（gǎi）善，应作为IPF的标（biāo）准治疗。

03 肺（fèi）移（yí）植　

肺（fèi）移（yí）植是治疗终末期（qī）IPF的主要手段。对（duì）于符（fú）合IPF诊断标（biāo）准的（de）患者，经药物积极治疗（liáo）无效的可（kě）考虑（lǜ）肺移植，单肺移植治疗终末期（qī）IPF1年存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排（pái）斥反应（闭塞性细支气（qì）管炎）发生率较高（gāo），使（shǐ）远期存活受到影（yǐng）响（xiǎng），近年（nián）来免疫抑制剂的研究（jiū）进展为器（qì）官移植创造了条（tiáo）件，但费用（yòng）高昂和供体（tǐ）来（lái）源困难限制（zhì）了其应用（yòng）。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应当（dāng）着手登（dēng）记做（zuò）肺移准备工作。

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